TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

Las funciones del sistema hemostático previenen la pérdida de sangre de los vasos sanguíneos intactos y, en el caso de un traumatismo, minimizan la hemorragia. De la misma importancia son los factores que evitan una formación excesiva de coágulos, permitiendo que el sistema hemostático se vuelva sólo activo cuando y donde sea necesario. Las anormalidades de uno o más componentes en el proceso de formación del coágulo puede conducir a una hemorragia; la falta de control en la regularización de la formación del coagulo causa trombosis.

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LOS TRASTORNOS HEMORRAGICOS

Un paciente con un trastorno por sangrado de importancia clínica, acudirá a su médico con alguna señal de síntomas hemorrágicos. Las manifestaciones son variadas y su intensidad está por lo general en proporción con la gravedad del defecto. El tipo de sangrado puede indicar el área deficiente del mecanismo hemostático.

El sangrado de vasos sanguíneos subcutáneos intactos, en la piel también intacta, puede producir dos manifestaciones distintas: petequias y equimosis.

Las petequias son manchas pequeñas rojas o purpúreas, menores de 3 mm de diámetro. Se deben a la fuga de sangre a través del revestimiento endotelial intacto de los capilares. Se observan por lo general en las extremidades, debido a la presión venosa alta. Cuando surgen en forma espontánea, sin traumatismo, son sin dolor. Estas lesiones acompañas en forma característica a anormalidades plaquetarias.

Las equimosis son mayores de 3 mm de diámetro y también la cusa la fuga de sangre al tejido subcutánea. Pueden aparecer en forma espontánea o por traumatismo y ser dolorosas y sensibles al tacto. Cuando se encuentran en un número mayor que el normal y se forman por traumatismo menor que el común se denomina fragilidad capilar.

Las formas de hemorragia que con más frecuencia se deben a deficiencias de los factores de la coagulación, son los hematomas, la hemorragia espontánea en músculos profundos, las hemartrosis (hemorragia en articulaciones) y la hemorragia retardada. Esta última ocurre en personas cuyos factores de coagulación son deficientes pero, en general, su función plaquetaria es normal, es decir, se forma un tapón hemostático primario normal, pero, en ausencia de fibrina estabilizada, el tapón se lava y la cortada empieza a sangrar de nuevo. El segundo sangrado puede ocurrir después de uno o varios días, y continuará por largo tiempo.

Trastornos del sistema vascular

Una anormalidad estructural o lesión del revestimiento endotelial o del tejido subendotelial de los vasos sanguíneos, puede causar diversas manifestaciones clínicas y patológicas. Los síntomas son, en su mayor parte, del tipo superficial: facilidad para contusiones, petequias o sangrado excesivo o espontáneo de mucosas.

Los trastornos de los vasos sanguíneos pueden ser hereditarios o adquiridos, secundarios a otro estado. Las enfermedades hereditarias las causa una síntesis anormal de las estructuras del tejido conectivo subendotelial.

De los tipos adquiridos, algunos se causan por subendotelio anormal y los otros por células andoteliales alteradas.

Hereditarios

o       Telangiectasia hereditaria.

Se hereda como carácter dominante autosómico. Las caracteristicas de la enfermedad son una historia familiar de hemorragia y la presencia de lesiones planas, rojas o púrpuras en las mucosas de labios, lengua, vías gastrointestinales y vías respiratorias; además de palmas de las manos y planas de los pies.

Se desconoce la causa de las lesiones, pero se componen de capilares dilatados y vénulas pequeñas.

Las talangiectastas empiezan a desarrollarse en la niñez y aumentan con la edad.

El tratamiento es de sostén solo y de acuerdo con los síntomas.

o       Síndrome de Ehlers-danlos

Es un grupo de trastornos en el que hay síntesis anormal y disminuida del tejido conectivo subendotelial, en particular colágena, y es posible que también elastina.

El sangrado ocurre debido a que la fragilidad extrema de los vasos sanguíneos permite a la sangre escapar. La mayor parte de los síntomas hemorrágicos son visibles y varía de un paciente a otro.

El tratamiento es de sostén.

Adquiridos

Afectan en forma primaria a las estructuras sudendoteliales.

En estos estados, el tejido conectivo subendotelial soportante es escaso, conduciendo a formación fácil de hematomas y equimosis.

o       Púrpura senil

Se observa en ancianos. Las equimosis aparecen en forma espontánea o con presión ligera, en particular en áreas del cuerpo que se han expuesto a la luz solar.

La falta de soporte hace que los vasos sanguíneos pequeños estallen y formen equimosis.

o       Escorbuto

Enfermedad causada por deficiencia de vitamina C, la cual es necesaria para la síntesis de colágena. En su ausencia, ésta es insuficiente o anormal y el sangrado ocurre por falta de soporte subendotelial para los vasos.

Se observan equimosis y hemorragias musculares.

o       Amiloidosis

Forma depósitos en piel, tejido perivascular y paredes de los vasos. Causa fragilidad vascular y contusiones, Puede ocurrir también hemorragia en las vísceras.

o       Púrpura alérgica

Es un grupo de trastornos afines en el que lesiones purpúricas y petequias características, se acompañan de síntomas generalizados diversos.

La enfermedad ocurre por lo general en niños mayores de dos años de edad y se piensa que es de naturaleza inmunológica.

o       Infecciones

La púrpura pueden causarla infecciones con diversas clases de m.o. Meningococos, virus, bacterias y sus toxinas pueden producirla. Se piensa que la lesión endotelial es de naturaleza inmunológica.

o       Púrpura inducida por fármacos

Se sabe que varios medicamentos causan la aparición de equimosis. Aspirina, quinina y fenacetina son algunos de los que se tienen informes.

o       Púrpura simple

Conocida también como síndrome de las “contusiones fáciles” y ocurre comúnmente en mujeres jóvenes. Se observan equimosis pequeñas espontáneas en la piel de los muslos o parte superior de los brazos y, en ocasiones, se les llama “pellizcos del diablo”.

Se desconoce la causa del trastorno, aunque se piensa que en algunas personas se debe a disfunción plaquetaria leve, o a sensibilidades medicamentosas desconocidas.

 Trastornos de las plaquetas

La función de las plaquetas en la hemostasia es la formación del tapón hemostático primario. Los tapones se forman en respuesta a una lesión vascular y sirven APRA reducir la pérdida de sangre; ayudan también en la formación subsecuente del coágulo de fibrina y en su retracción, que integran el tapón hemostático secundario.

Los trastornos plaquetarios pueden ser cuantitativos o cualitativos.

Cuantitativos

Son aquéllas en las que la cuenta de plaquetas es demasiado baja o demasiado alta. Cuando es menor se denomina trombocitopenia, cuando la cifra es mayor a la normal se le llama trombocitosis.

o       Trombocitopenia

Se define como una cuenta plaquetaria menor de 150,000. Las cuentas plaquetarias bajas se encuentran como características primarias o como manifestación secundaria de diversos estados.

 Causas

* Producción baja de plaquetas en la médula ósea.
* Incremento en la descomposición de las plaquetas en el torrente sanguíneo.
*Incremento en la descomposición de las plaquetas en el bazo o en el hígado.

 o       Trombocitosis

Es un término general para un estado en el cual la cuenta plaquetaria se eleva más de los límites normales de referencia aceptables. El número alto de plaquetas es consecuencia de un aumento de producción medular, debido a que la supervivencia de las plaquetas no es mayor.

 También puede deberse a una anormalidad en los mecanismos hormonales de control o como una respuesta fisiológica.

Cualitativos

Las anormalidades en cualquier fase de la función plaquetaria-adherencia, agregación o liberación- pueden conducir a la formación prolongada o anormal del tapón hemostático primario.

Las manifestaciones comunes son petequias, equimosis superficiales en piel, que pueden aparecer en forma espontánea; hemorragias de mucosas, como en la nariz, hemorragia vaginal anormal y hemorragia exagerada y prolongada de cortaduras.

Por lo general la cuenta plaquetaria puede ser normal o puede disminuir un poco.

 Trastornos de la hemostasia secundaria

 

Trastornos de la coagulación

 Hereditarios

• Hemofilia (deficiencia de factor VIII)
• Enfermedad de Chritmas
• Otros

• Hepatopatía
• Deficiencia de vitaminas (K)

 

 

• Fármacos anticoagulantes

• Coagulación intravascular diseminada (CID)

 

• Fibrinogenolisis congénita